Os autores relatam os achados imagiológicos de uma doente de 13 anos com o diagnóstico de Osteogenesis Imperfecta (OI) a qual desenvolve concomitantemente um osteossarcoma do úmero, associação esta relativamente rara. Existem apenas 10 casos descritos na literatura, embora nenhum no úmero [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9]. A OI é uma doença genética que afecta primariamente os ossos a qual apresenta uma tendência para a formação de calo ósseo hiperpálsico que simula patologia tumoral, como é o caso do osteossarcoma e do osteocondroma. Os escassos estudos que descrevem a ocorrência de osteossarcoma em pacientes com OI sugerem que o desenvolvimento tumoral não será superior ao da população em geral [1].
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