DOENÇA DE VON HIPPEL-LINDAU - ABORDAGEM IMAGIOLÓGICA
RAQUEL MARQUES MAIA, PAULO ALMEIDA SANTOS, ANA SALGADO, ANA BEATRIZ RAMOS, RAQUEL THEMUDO, JÚLIO REIS, MANUEL RIBEIRO

A doença de von Hippel-Lindau (VHL) é uma patologia rara, com transmissão autossómica dominante, que se caracteriza pelo desenvolvimento de múltiplos tumores benignos e malignos - hemangioblastomas da retina, hemangioblastomas do sistema nervoso central, tumores do saco endolinfático, quistos e tumores renais, quistos e tumores pancreáticos, feocromocitomas e cistoadenomas do epidídimo, entre outras manifestações menos comuns. As manifestações da doença de VHL podem ser demonstradas por várias modalidades imagiológicas como a ecografia, a tomografia computorizada, a ressonância magnética e a medicina nuclear. Uma abordagem multidisciplinar e o rastreio são cruciais dado as lesões da doença de VHL terem tratamento e a sua detecção precoce poder melhorar a sobrevida e qualidade de vida dos doentes. As técnicas imagiológicas vão continuar a desempenhar um papel importante no diagnóstico, orientação e tratamento da doença de VHL. Os autores realizaram uma revisão de vários exames imagiológicos efectuados na sua Instituição (Serviço Central de Radiologia - Centro Hospitalar do Porto) e ilustram as várias manifestações da doença.