O sarcoma cardíaco é uma entidade clínica rara, com uma incidência de 0,0001% em séries de autópsias. O angiossarcoma é o tipo de sarcoma cardíaco mais comum, correspondendo a 33% dos casos. O prognóstico destes tumores é bastante reservado, principalmente quando se encontram disseminados à data de diagnóstico, metastizando frequentemente para o pulmão e para o fígado. Os autores apresentam o caso clínico de um rapaz de 19 anos com o diagnóstico de angiossarcoma cardíaco, confirmado histologicamente. Os aspetos clínicos e imagiológicos desta entidade são discutidos, fazendo-se uma breve revisão bibliográfica do tema.
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