HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: UM ESTUDO DE 20 CASOS
SOFIA VINHAIS, PEDRO FARINHA, TERESA MARGARIDA CUNHA

RESUMO
Objectivos: Descrever os aspectos clínico-radiológicos da Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) numa série de doentes.
Material e Métodos: Reviram-se 20 casos de HCL, nove com diagnóstico segundo os actuais critérios anátomo-patológicos (positividade para CD1a e/ou presença de grânulos de Birbeck em microscopia electrónica), outros nove apenas com critérios morfológicos, e dois casos com diagnóstico patológico estabelecido fora da instituição, não susceptível de aferição anátomopatológica.
Resultados: A razão sexo masculino:feminino foi 4:1 e a média de idades de apresentação da doença 8 anos (variação: 2 meses - 44 anos).
Os quatro órgãos mais frequentemente envolvidos foram, por ordem decrescente: osso, gânglios linfáticos, pele e hipófise. Dois doentes tinham doença unifocal óssea, oito apresentavam doença multifocal-unissistémica, em sede óssea ou ganglionar, e dez doença multissistémica. As lesões líticas foram o achado radiológico mais frequente, distribuindo se predominantemente na calote craniana, ossos ilíacos e fémures. As alterações pulmonares constituiram achado minoritário.
Conclusão: A série em estudo incluiu uma proporção grande de casos com gravidade clínica (10 doentes com HCL multissistémica), tendo-se observado em número relativamente restrito a forma menos grave da doença, correspondente ao clássico granuloma eosinófilo. A aparência das alterações radiológicas foi contudo similar à descrita na literatura.